Wat is sarcoïdose (Besnier Boeck)?

Sarcoïdose

Sarcoïdose, of de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann, is een ziekte van onbekende oorsprong, waarbij in vele organen een ontstekingsreactie kan optreden met een ophoping van ontstekingscellen (granulomen). Sarcoïdose komt met wisselende frequentie in de hele wereld voor. Sarcoïdose ontstaat vooral in de leeftijd tussen 20 en 40 jaar.
De ziekte heeft verschillende verschijningsvormen; de plaats van optreden en de ernst van het ontstekingsproces bepalen meestal het ziektebeeld. De aandoening kan variëren van (sub)acuut tot een chronisch ziektebeeld. De tijdsduur van het (sub)acute ziektebeeld is meestal niet langer dan twee jaar, de chronische meestal meer dan twee jaar.

Symptomen

De symptomen van sarcoïdose kunnen dus sterk variëren: koorts, gewichtsverlies, moeheid en gewrichtspijnen kunnen de eerste aanwijzingen zijn. Sarcoïdose kan ook zonder klachten of verschijnselen verlopen waarbij de diagnose bij toeval, bijvoorbeeld bij een keuring, gesteld wordt naar aanleiding van afwijkingen op de thoraxfoto. De longen worden het meest aangetast. Op een thoraxfoto worden dan vergrote lymfeklieren gezien, soms ook met afwijkingen in de longen zelf. Dit leidt vaak tot klachten van hoesten en soms kortademigheid.
Sarcoïdose komt ook vaak in de huid voor en begint dan met pijnlijke rode verhevenheden, meestal op de schenen, het zogenaamde erythema nodosum, die gepaard gaan met koorts en gewrichtspijnen. Er bestaat een (sub)acute vorm van Sarcoïdose die zich manifesteert met algemeen ziek voelen, koorts, erythema nodosum, gewrichtsklachten en soms oogontsteking (uveïtis) die tezamen het syndroom van Löfgren wordt genoemd. Deze vorm komt meestal bij jonge vrouwen gezien.
Sarcoïdose kan overigens ook voorkomen in de lever, hersenen, en botten.
De sarcoïdose wordt onderverdeeld in vier stadia:

  1. alleen klierzwellingen zichtbaar op de thoraxfoto;
  2. klierzwellingen en streperige of ronde kleine afwijkingen op de thorax foto;
  3. geen klierzwellingen zichtbaar op de röntgenfoto, maar uitgebreide afwijkingen in de longen;
  4. een beeld van longfibrose, met ernstige veranderingen op de thoraxfoto, met schrompeling en vernietiging van het longweefsel.

Diagnose

De diagnose wordt meestal gesteld aan de hand van de afwijkingen op de thoraxfoto; bij huidafwijkingen door middel van een biopsie van de huid afwijking. Indien de afwijking zich alleen op de thoraxfoto manifesteert zal microscopisch onderzoek van weefsel en/of vocht uit de longen worden uitgevoerd. Dit vindt plaats door middel van een bronchoscopie(link naar info over bronchoscopie) of een bronchoscopische lavage.(link). Bij een bronchoscopie met lavage wordt onderzocht of er een veranderd aantal witte bloedlichaampjes in het spoelvocht aanwezig is, soms wordt ook een stukje longweefsel uitgenomen en onderzocht.
In het bloed kan een onderzoek gedaan worden naar een stof het angiotensin converting enzyme (ACE) en een onderzoek worden gedaan naar veranderde verdeling van witte bloedlichaampjes (CD4/CD8-ratio).

Behandeling

De behandeling van de ziekte is slechts in een minderheid van de gevallen noodzakelijk. Om ernstige klachten als kortademigheid, koorts of gewrichtspijnen te onderdrukken worden wel corticosteroïden (prednisolon) voorgeschreven maar wordt toch vooral gereserveerd voor patiënten met ernstige longafwijkingen of ernstig gestoorde longfunctie. Bij het chronische verloop is soms langere of kortere tijd een behandeling nodig met corticosteroïden of ontsteking-remmende-middelen.(niet steroïden anti-inflammatoire geneesmiddelen = NSAID)

Prognose

De prognose is wisselend. De meeste mensen met een sarcoïdose herstellen spontaan binnen 1 - 2 jaar. Dit komt voor in 70 - 80% van de gevallen. Bij 10-15% van de gevallen gaat het acute stadium over in een chronische. Bij negroide patiënten blijkt de ziekte veelal langduriger en ernstiger te verlopen. Een leeftijd van meer dan 40 jaar leidt veelal tot een vertraging van het spontane herstel. het chronische verloop is soms langere of kortere tijd een behandeling nodig met corticosteroïden of ontsteking-remmende-middelen (niet steroïden anti-inflammatoire geneesmiddelen = NSAID).

Uw longarts zal u uitstekende informatie over de ziekte kunnen geven; u kunt ook terecht op de website van de patiëntenvereniging.

Website: www.sarcoidose.nl