Verminderde spierfunctie in patiënten met pulmonale arteriële hypertensie
Samenvatting proefschrift Emmy Manders
VU Medisch Centrum Amsterdam, 17 juni 2015
Promotoren: Prof. dr. A. Vonk-Noordegraaf, Prof. dr. G.J.M. Stienen
Co-promotoren: Dr. C.A.C. Ottenheijm, Dr. F.S. de Man
De spieren van patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kunnen minder goed samentrekken en zijn hierdoor zwakker. Dit geld niet alleen voor de hartspier maar ook voor de been- en ademhalingspieren van PAH-patiënten. Dit blijkt uit het onderzoek van Emmy Manders waarop zij op 17 juni promoveert aan het VU Medisch Centrum te Amsterdam.
PAH is een zeldzame en dodelijke longziekte waarbij er een hoge bloeddruk ontstaat in de bloedvaten van de longen. De rechterhartkamer is onderdeel van de longcirculatie en pompt zuurstofarm bloed door de longen. Bij PAH-patiënten moet de rechterhartkamer harder werken om het bloed tegen de hogere druk in te pompen. Helaas kan de rechterhartkamer dat uiteindelijk niet meer aan en ontstaat er rechterhartfalen. Dit zorgt voor een afname in de kwaliteit van leven van PAH-patiënten doordat hun inspanningscapaciteit afneemt en zij zich kortademig voelen. Eerdere studies hebben laten zien dat de symptomen van PAH-patiënten niet alleen veroorzaakt worden door rechterhartfalen. Er zijn aanwijzingen dat de linkerhartkamer en de spieren ook zwakker worden bij PAH-patiënten. Dit kan veroorzaakt worden door veranderingen in de sarcomeren, het kleinste onderdeel van hart- en skeletspieren, wat zorgt voor de samentrekking van de spier.
In haar proefschrift heeft Emmy Manders aangetoond dat de hartspiercellen van de linkerhartkamer kleiner worden in PAH-patiënten. Ook is er aangetoond dat de sarcomeren minder goed functioneren, wat ertoe leidt dat de hartspiercellen minder goed kunnen samentrekken. Dit kan bijdrage aan de afname in linkerhartkamerfunctie in PAH-patiënten.
Manders onderzocht vervolgens of de verminderde hartfunctie ook kan leiden tot veranderingen in andere spieren in het lichaam. PAH-patiënten gaan sneller ademhalen, daardoor moet de inademingsspier harder werken. Het diafragma, de belangrijkste inademingsspier, kan hierdoor zwakker worden. Wij hebben aangetoond dat de sarcomeren van het diafragma minder goed samentrekken in PAH-patiënten en dus bijdrage aan de zwakte van het diafragma. Ook hebben we aangetoond dat de spierkracht in de benen afneemt in PAH-patiënten en dat dit ook onder andere veroorzaakt wordt door verminderde functie van de sarcomeren.
Met deze kennis kan in de toekomst onderzocht worden of met trainen en/of medicijnen de spierfunctie van PAH-patiënten verbetert kan worden zodat de kwaliteit van leven toeneemt.
Curriculum Vitae
Ir. E. Manders (15-04-1985 te Maasbree) studeerde Biomedische Technologie aan de Technische Universiteit van Eindhoven. Zij verrichtte haar promotieonderzoek bij de afdeling longziekten en fysiologie van het VU Medisch Centrum Amsterdam. De titel van haar proefschrift is ‘Striated muscle dysfunction in Pulmonary Arterial Hypertension’. Zij is momenteel postdoc onderzoeker aan de Technische Universiteit Eindhoven.
