Comprehensive analysis of pulmonary Large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC)
New insights to guide diagnosis and treatment
Samenvatting proefschrift Jules Derks
Universiteit Maastricht, 8 december 2017
Promotor: Prof. dr. A‐M.C. Dingemans Prof. dr. E‐J.M. Speel
Neuro-endocriene tumoren van de komen maar zelden voor in Nederland. Een vorm van deze zeldzame longkanker is het grootcellig neuro-endocriene carcinoom (LCNEC). Dit is een zeer agressieve snel delende tumor (hooggradig) met een niet-kleincellige morfologie. De gerapporteerde incidentie van LCNEC is ongeveer 3% en de diagnose wordt meestal pas gesteld wanneer de kanker al is uitgezaaid (metastasen). In de huidige klinische praktijk worden zowel pathologen als (long)oncologen geconfronteerd met verschillende problemen met betrekking tot de diagnose en behandeling van LCNEC. O.a. de diagnosestelling van LCNEC is lastig door het ontbreken van goede criteria op kleine biopten. Ten tweede ontbreekt een duidelijk advies vanuit een consensus richtlijn voor systemische behandeling van patiënten met gemetastaseerde LCNEC. In de huidige praktijk is de behandeling voor deze patiënten onduidelijk en niet gestandaardiseerd. Aan de hand van deze probleemstellingen zijn in het kader van dit promotieonderzoek tijdelijke veranderingen in de diagnose en behandeling van LCNEC in Nederland onderzocht. Dit werd gedaan door data uit een tweetal uitgebreide databanken van het Nederlandse Kankerregister (IKNL) en het Pathologisch Anatomische Landelijk Geautomatiseerd Archief (PALGA) te verbinden. Gecombineerd gaven deze twee databanken informatie over de behandeling en diagnose van ± 1000 patiënten met LCNEC die tussen 01-01-2003 en 31‑12-2012 werden gediagnosticeerd. Vervolgens werd de precisie van een LCNEC diagnose op een biopt onderzocht door een panel van pathologen de tumoren te laten reviseren. Aan de hand van additionele markers is een nieuw schema voor de diagnostiek van deze tumoren voorgesteld. Ten slotte is onderzocht welke vorm van chemotherapie behandeling kan leiden tot een toename van de (progressie vrije) overleving in de eerstelijnsbehandeling van patiënten met LCNEC gekoppeld aan recent beschreven moleculaire profielen van LCNEC. Aan de hand van deze resultaten kunnen nieuwe studies worden opgesteld die zullen leiden tot een verbeterde diagnostiek en behandeling van LCNEC.
